O que é?
O linfoma folicular é um linfoma não Hodgkin (LNH) de linfócitos B, de baixo grau de malignidade; o exame do gânglio ao microscópio mostra a existência de nódulos, ou foliculos, constituidos pelas células tumorais. Fig.1
Qual é a causa?
Há alterações de genes que controlam o desenvolvimento e morte celular. A causa dessas alterações é desconhecida.
É uma doença hereditária? É contagiosa?
Não é hereditária nem contagiosa.
É uma doença frequente?
É o LNH de baixo grau mais frequente; constitui cerca de 20-30% dos linfomas no Ocidente, sendo menos frequente no Oriente. Ao contrário dos outros tipos de linfomas, é ligeiramente mais frequente no sexo feminino e a incidência aumenta com a idade.
Quais são os sintomas?
Manifesta-se geralmente por gânglios aumentados em vários locais - pescoço, axilas, virilhas; é frequente o envolvimento de vários orgãos, como o baço, o que pode provocar desconforto abdominal. A infiltração da medula óssea pode causar diminuição das células sanguíneas que se manifesta por queixas de anemia, infecções de repetição e hemorragias.
Por vezes existem sintomas gerais, designados por sintomas B: cansaço, febre, sudação, perda de apetite e emagrecimento.
Como se diagnostica?
Por biópsia do gânglio que permite o exame ao microscópio e outros estudos importantes para o diagnóstico e tratamento como a imunocitoquimica. Estes estudos mostram que as células têm várias proteinas na superfície, como a proteina CD20, que é o alvo do tratamento com um anticorpo monoclonal.
O estudo citogenético mostra alterações dos genes sendo mais frequente a troca de parte do cromossoma 14 para o cromossoma 18 - t(14;18). Esta translocação leva à maior expressão do gene BCL2, o que torna as células mais resistentes à morte celular.
Que exames preciso fazer?
São necessárias análises de sangue e urina que permitem avaliar diversos parametros como o hemograma, a função do rim e do fígado e outros, como a LDH e beta2 microglobulina, para avaliar a actividade da doença.
Como neste tipo de linfoma é habitual a infiltração da medula óssea, é realizado igualmente um mielograma e biópsia óssea.
Os exames de imagem - radiografias, TAC e eventualmente PET - são necessários para o estadiamento da doença.
É feita avaliação cardiológica com electrocardiograma (ECG) e ecocardiograma.
São pedidas as análises de sangue para avaliar possiveis infecções anteriores.
É igualmente necessária a observação em O.R.L para excluir infiltração das amígdalas e dos seios nasais.
O que são os estadios da doença?
Estadiamento consiste na avaliação da extensão da doença através dos exames referidos.
É utilizado o chamado Estadiamento de Ann Arbor que estabelece os estadios I a IV. A maioria dos doentes está no estadio III ou IV na altura do diagnóstico. São designadas por E a presença de linfoma extra-ganglionar e por X, se a massa tumoral é muito volumosa. .
A presença, ou não, de sintomas gerais é referida por:
A – sem sintomas.
B – com sintomas: febre, sudorese, perda do apetite, emagrecimento > 10% do peso em 6 meses, prurido ( comichão)
Qual é o tratamento?
O crescimento tumoral é habitualmente lento e pode não ser necessário iniciar logo o tratamento; quando o crescimento é mais rápido, ou se existem sintomas associados ao linfoma, está indicado iniciar terapêutica. O tratamento depende das caracteristicas do linfoma, estadiamento, idade do doente e estado geral. O indíce de prognóstico international nos linfomas foliculares (FLIPI 2) é um auxiliar importante na decisão terapêutica.
Actualmente existem várias opções de tratamento que deverão ser discutidas com o seu médico. Habitualmente o tratamento inclui um anticorpo monoclonal contra a proteina CD20, sendo mais utilizado o rituximab (R), isoladamente ou mais frequentemente associado a quimioterapia, endovenosa ou oral e a derivados da cortisona.
Entre as outras possiveis opções terapêuticas encontram-se os inibidores do receptor da célula B ( BCR) - ibrutinib, idelalisib, um Inibidor do Bcl2– venetoclax e Imunomoduladores, como a lenalidomida.
Como se avalia o resultado do tratamento?
O tratamento tem uma duração variável conforme o esquema adoptado.
Durante e após o tratamento será necessário repetir os exames iniciais para avaliar a resposta.
Diz-se que há remissão completa (RC) se houve desaparecimento total dos sintomas e da infiltração tumoral e remissão parcial (RP) se se mantém alguma evidência de doença.
Se houver progressão, apesar do tratamento, designa-se por doença refractária.
É necessário algum tratamento após a remissão?
A manutenção com anticorpo monoclonal é uma opção que será avaliada com o seu médico.
Quais são as complicações do tratamento?
Os efeitos secundários podem ser controlados e são na sua maioria, reversíveis. Deve sempre relatar esses sintomas à equipe que o trata, para que actuem rápidamente e se evitem situações mais graves.
Sintomas habituais resultantes do tratamento:
É habitual a sensação de cansaço e falta de apetite.
A quimioterapia vai agravar a anemia pelo que podem ser necessárias transfusões de sangue.
Com o tratamento diminuem ainda mais os globulos brancos e portanto é maior o risco de infecções, que nos linfomas é já importante. As infecções, particularmente as pneumonias, são a causa de morte mais frequente nestas doenças. Deve recorrer ao seu médico se surgirem febre ou outros sintomas, como arrepios, tremores, tosse, expectoração, falta de ar, queixas urinárias ou diarreia, e deve evitar contacto com pessoas com gripe ou outras doenças contagiosas. Uma das infecções frequentes é a "zona" provocada pelo vírus herpes-zoster, que se manifesta por dor ou sensação de queimadura numa zona da pele, com aparecimento de pequenas vesículas e que requer tratamento imediato.
Podem surgir pequenas hemorragias na pele, ou nódoas negras, assim como hemorragias do nariz ou gengivas pela diminuição das plaquetas (trombocitopénia). Se o valor for muito baixo pode ter de levar transfusões de plaquetas.
A quimioterapia provoca muitas vezes enjoo e vómitos, mas actualmente existem medicamentos muito eficazes para combater estes sintomas.
A queda de cabelo é reversível e muitas vezes o cabelo nasce mais forte. A pele fica mais sensível e deve evitar exposição ao sol. É importante manter a pele hidratada e tratar as infecções da pele ou das unhas.
Podem surgir aftas ou lesão da mucosa da boca – mucosite.
A diarreia ou prisão de ventre são frequentes.
Os corticoides aumentam o risco de infecções e levam a um maior apetite com aumento de peso e o aparecimento de “ cara de lua cheia”; este efeito é, regra geral, completamente reversível. Aumentam também a glicémia, a retenção de liquidos e a tensão arterial. Por vezes causam irritabilidade e insónias e pode necessitar de medicação para controlar estas situações.
Esta é uma doença mais frequente nos mais idosos, mas pode ocorrer em pessoas mais jovens. Neste caso devem ser tomadas medidas anticoncepcionais, pois o risco de malformações no feto, provocadas pelo tratamento, é muito elevado. Estas medidas aplicam-se não só às doentes do sexo feminino, como também aos doentes do sexo masculino que tenham uma companheira em idade fértil.
E se houver recaída?
Grande número de doentes recaem ao fim de algum tempo, mas tal não significa que não respondam a novo tratamento.
A opção terapêutica depende de vários factores, como o tratamento inicial, tempo em remissão, a idade ou a presença de outras doenças, e inclui alguns dos esquemas acima mencionados.
Outra das opções para doentes menos idosos e de alto risco é a administração de quimioterapia em alta dose, seguida de transplante de células estaminais.
Por vezes pode haver evolução para um tipo de linfoma mais agressivo, estando então indicados esquemas de quimioterapia mais intensiva.
Há novos tratamentos?
As opções terapêuticas são actualmente mais numerosas e eficazes, surgindo cada ano novos medicamentos que apresentam caracteristicas mais favoráveis.
Indicação para o transplante?
O transplante de células estaminais está reservado para os casos mais graves, com recaídas frequentes.
Muitos doentes com linfoma folicular têm uma idade avançada, o que pode ser uma contra-indicação para o transplante de células estaminais, uma vez que este requer quimioterapia intensiva prévia - condicionamento. No entanto, e também neste campo, tem havido importantes desenvolvimentos, pois se demonstrou que um condicionamento menos agressivo não comprometia o sucesso do transplante, aumentado assim o número de doentes que possam vir a beneficiar deste tratamento.
Posso fazer a minha vida normal?
É muito importante que mantenha uma vida activa, com alimentação saudável, hidratação adequada e aconselha-se vivamente que deixe de fumar!
Deve ter especial atenção à prevenção e tratamento precoce das infecções, que são a principal causa de hospitalização e que podem ser muito graves, pondo em risco a sua vida. Evite ambientes frios e húmidos, assim como demasiado aquecidos, locais com muita gente e contacto com pessoas infectadas.
Fale com o seu médico sobre a possibilidade de ter um antibiótico em casa, para a eventualidade de surgirem sintomas, como febre, tosse, etc, e como contactar rápidamente a equipe que o trata.
Deve abordar a possibilidade de fazer algumas vacinas, como a da gripe e a vacina antipneumocócica. Outra medida que pode ser aconselhável é a de ginástica respiratória, particularmente se foi fumador ou se já teve infecções respiratórias de repetição.
Nalguns casos em que a produção de anticorpos está muito diminuida, pode estar indicada a administração endovenosa de imunoglobulinas, para evitar a possibilidade de infecções.
Não deve esquecer o risco de outras neoplasias, fazendo o rastreio indicado para os tumores do tubo digestivo, pele e do foro ginecológico.
O apoio psicológico, familiar e o de outros doentes é fundamental e a APCL está ao seu dispor para os esclarecimentos e ajuda que necessitar. Pode encontrar algumas indicações úteis em “ Viver Melhor”.
