O que é?
É um tumor maligno do sistema linfático em que as células tumorais são os linfócitos, um tipo particular de glóbulos brancos, cuja função é a defesa contra as infeções, e que têm origem na medula óssea.
O sistema linfático inclui os gânglios, timo, baço, amígdalas e os vasos linfáticos, por onde circula a linfa, constituida essencialmente pelos linfócitos. Nos gânglios os linfócitos localizam-se em diferentes zonas de foliculos linfoides, onde adquirem características particulares. Fig.1 .
Existem gânglios em todo o corpo: em locais mais superficiais e portanto mais fácilmente detectados, como no pescoço, axilas ou virilhas, mas também no torax e abdomen, onde podem ser visualizados por exames de imagem como ecografia ou TAC.
Para além dos gânglios encontra-se tecido linfático em práticamente todos os orgãos, onde pode também surgir linfoma, sendo nestes casos designado por "linfoma extra-nodal" ou "linfoma extra-ganglionar".
Por vezes podem-se encontrar células do linfoma no sangue periférico e raramente no líquido que circula no sistema nervoso central - líquido céfalo-raquidiano.
Há vários tipos de linfoma?
Os linfomas dividem-se em Linfomas de Hodgkin (LH) e não Hodgkin (LNH), sendo estes últimos os mais frequentes.
Thomas Hodgkin foi um médico inglês que em 1832 diagnosticou pela primeira vez uma doença que provocava aumento dos gânglios e do baço.
Existem diversos sub-tipos de LH e de LNH. Dentro dos linfomas não Hodgkin são mais frequentes aqueles em que a transformação tumoral ocorre nos linfócitos B e menos frequentes os linfomas de linfócitos T.
Qual é a causa?
É devida a alteração de um ou mais genes que controlam o desenvolvimento ou a morte dos linfócitos: o número de divisões celulares é maior e nalguns casos as células vivem durante mais tempo, havendo portanto um aumento dos linfócitos nos orgãos linfoides.
As alterações dos genes (mutações) são adquiridas e não hereditárias. A causa dessas mutações é habitualmente desconhecida, mas em alguns linfomas pode estar relacionada com:
- Infecções crónicas por:
Bactérias, como por exemplo pelo Helicobacter pilorii que por vezes existe no estomago, podendo também causar causar gastrite, úlcera ou mesmo cancro.
Vírus - mononucleose infecciosa, vírus da hepatite B ou C, VIH e outros. - Alterações da imunidade:
Doenças autoimunes, como a doença celíaca, artrite reumatoide ou lúpus.
Imunodeficiência – hereditária ou devida a medicação, como nos doentes transplantados, ou na infecção por VIH. - Exposição prolongada e repetida a alguns agentes tóxicos:
Químicos – benzeno, pesticidas, herbicidas
Radiações
Mais recentemente tem sido descrita associação com a obesidade, tabagismo e ingestão imoderada de alcool.
É uma doença hereditária? É contagiosa?
Não é hereditária; podem no entanto existir casos de linfoma em vários membros da mesma família, sendo a causa desconhecida. Não é uma doença contagiosa.
É uma doença frequente?
Os linfomas não Hodgkin são muito mais frequentes e a incidência é ligeiramente superior nos homens, aumentando com a idade: são pouco frequentes nas crianças, mas após os 65 anos a incidência é de 44,6 casos/100.000 habitantes.
Em 2010 foram diagnosticados, em Portugal, 1812 novos casos de LNH e 342 de L.Hodgkin.
No LH a incidência é maior entre os 15-30 anos e depois dos 60 anos.
Quais são os sintomas?
Podem não existir sintomas específicos, mas apenas os de uma doença tipo viral, como cansaço e febre.
Os sintomas característicos mais frequentes são:
- Aumento dos gânglios no pescoço, na região supra-clavicular - sobre as clavículas -, axilas ou virilhas. São geralmente indolores, persistentes e podem aumentar gradualmente, ou mais rápidamente.
Note que a maioria das situações que levam ao aumento dos gãnglios não é um linfoma, mas sim uma infecção, como por exemplo uma amigdalite ou abcesso dentário. - Sintomas relacionados com envolvimento de diferentes localizações ganglionares ou orgãos:
O aumento de gânglios no torax pode causar tosse, dor torácica ou falta de ar; no abdomen podem causar desconforto ou dor e alterações do trãnsito intestinal ou urinário.
Dor nas costas, particularmente na região lumbar; dor tipo ciática. - Aparecimento de nódulos cutãneos no caso de linfoma da pele.
- Dores de cabeça, perturbações visuais, alterações da consciência, nos raros casos de linfoma do sistema nervoso central
- Febre persistente, geralmente mais acentuada à noite.
- Suores nocturnos, por vezes obrigando a mudar de roupa.
- Emagrecimento, superior a 10% do peso e falta de apetite (anorexia).
- Cansaço fácil, muitas vezes devidos à anemia.
- Prurido (comichão), associado ou não a alterações da pele.
- Infecções frequentes, como pneumonias, “zona” (causada pelo vírus Herpes zoster) ou aparecimento de alergias.
Como se diagnostica?
Se apresenta alguns destes sintomas deve consultar o seu médico que o referenciará a um hematologista. Este especialista em doenças de sangue, após colher dados da sua história clinica e familiar, irá proceder à observação e pedir vários exames para esclarecer a situação.
O diagnóstico de linfoma é obtido por biópsia de gânglio ou de uma massa tumoral. A colheita de tecido tumoral permite o seu exame ao microscópio e outros estudos para caracterização do tipo de linfoma, como a imunofenotipagem e o estudo citogenético. Por vezes o linfoma não é acessível pois está localizado dentro do abdomen ou do tórax; nesses casos o material é obtido por biópsia guiada pela TAC ou por cirurgia .
A análise de uma pequena quantidade de tecido, obtida por citologia aspirativa, é geralmente insuficiente para um diagnóstico correcto.
Que exames preciso de fazer?
Além da biópsia do gânglio são necessárias análises ao sangue, para avaliar o hemograma, a função do fígado e do rim, estudo da coagulação e diversos outros parametros, nomeadamente os sinais laboratoriais da actividade da doença, como a LDH e beta2 microglobulina.
É necessária avaliação da medula óssea por mielograma e biópsia óssea.
Os exames de imagem como radiografias, TAC e eventualmente PET (positron emission tomography) são necessários para avaliar a extensão da doença e a resposta ao tratamento.
É pedido estudo da função cardíaca com ECG e ecocardiograma.
Em caso de suspeita de envolvimento das menínges pode ser necessária uma punção lumbar para colher amostra de líquido céfalo-raquidiano.
Se existirem sintomas gastrintestinais está indicada realização de endoscopia e colonoscopia.
Deve ser observado em O.R.L para despiste de envolvimento da oro-faringe e dos seios nasais.
São igualmente feitos testes para determinar possivel infecção anterior, como hepatite B ou C
O que são os estadios da doença?
Estadiamento consiste na avaliação da extensão da doença através dos exames referidos.
É utilizado o chamado Estadiamento de Ann Arbor que estabelece os estadios I a IV. A maioria dos doentes está no estadio III ou IV na altura do diagnóstico.
São designadas por E a presença de linfoma extra-ganglionar e por X, se a massa tumoral é muito volumosa.
É igualmente referida a presença ou não de sintomas gerais:
A – sem sintomas.
B – com sintomas: febre, sudorese, anorexia, emagrecimento > 10% do peso em 6 meses, prurido.
Qual é o tratamento?
O tratamento depende de diversos factores: tipo de linfoma, estadio, idade, existência de outras doenças e o estado geral do doente. Este pode ser avaliado numa escala designada ECOG que varia entre 0 ( doente que faz a vida normal) a 4 ( doente acamado).
Há diversas modalidades de tratamento que podem ser utilizadas, geralmente em associação, sendo mais frequente esquemas que incluem quimioterapia, derivados da cortisona e outros tipos de medicamentos, como um anticorpo monoclonal, que não são quimioterapia, mas que interferem com o metabolismo das células malignas causando a sua morte São medicamentos mais dirigidos às células malignas, mas que também não são isentos de efeitos secundários.
Estes medicamentos são administrados em diversos ciclos, por via endovenosa - através de uma veia ou cateter central - ou por via oral; os ciclos de tratamento têm intervalos de algumas semanas, para que o organismo recupere.
Em alguns tipos de linfoma mais agressivos, ou resistentes ao tratamento poderá estar indicado o transplante de células estaminais. A maioria dos doentes com linfoma tem uma idade avançada, o que pode ser uma contra-indicação para esta opção, uma vez que este tratamento requer quimioterapia intensiva prévia - condicionamento. No entanto, e também neste campo, tem havido importantes desenvolvimentos, pois se demonstrou que um condicionamento menos agressivo não comprometia o sucesso do transplante, aumentado assim o número de doentes que possam vir a benificiar deste tratamento.
Em alguns casos é também usada radioterapia, localizada aos gânglios ou orgãos envolvidos pela doença.
Quais são as complicações do tratamento?
A quimioterapia lesa as células malignas, mas também as células normais,provocando diversos efeitos secundários. As complicações mais frequentes são: vómitos, queda de cabelo, diminuição das células sanguíneas, mucosite (lesão das mucosas) e, frequentemente, infertilidade.
A diminuição dos glóbulos brancos, associada á alteração da imunidade pode levar ao aparecimento de infecções graves. Deve consultar logo o seu médico se surgir febre, tremores, tosse, ou outros sintomas.
Uma das infecções frequentes é a "zona" provocada pelo vírus herpes-zoster, que se manifesta por dor ou sensação de queimadura numa zona da pele, com aparecimento de pequenas vesículas e que requer tratamento imediato.
A diminuição dos globulos vermelhos leva ao aparecimento de queixas de anemia - cansaço, palidez, tonturas, palpitações com o esforço e pode vir a necessitar de transfusão de sangue.
A diminuição das plaquetas pode levar ao aparecimento de nódoas negras, ou hemorragias fáceis e por vezes pode ter de fazer transfusão de plaquetas.
Pode haver de imediato um aumento do ácido úrico, sendo necessária a sua prevenção com um medicamento chamado alopurinol. É necessária correcta hidratação para evitar insuficiência renal.
Alguns citostaticos têm efeitos secundários particulares:
- Ciclofosfamida - alteração da cor da pele, cistite hemorrágica ( lesão da bexiga com perda de sangue pela urina).
- Doxorrubicina – alterações cardíacas.
- Vincristina – neuropatia periférica. Diminuição do sódio no sangue (hiponatrémia).
- Cisplatíneo – eventual surdez, zumbidos; insuficiência renal.
- Citosinarabinosídeo – lesões da pele, alterações cerebrais e oculares.
É uma doença curável?
O objectivo do tratamento é a obtenção de remissão completa duradoura, ou seja o desaparecimento total dos sintomas e sinais da doença. Em alguns tipos de linfoma podemos mesmo falar de cura. Em muitos casos há recaídas, que obrigam a novo tratamento.
Actualmente cerca de 77% dos doentes com linfoma estão vivos ao fim de 5 anos após o diagnóstico e as perspectivas são cada vez melhores com os novos tratamentos.
Como é que vai afectar a minha vida? O que posso fazer?
O diagnóstico de linfoma é sempre um choque para o doente e sua familia, mas compreenda que é uma doença muito frequente e para a qual existem cada vez mais e melhores tratamentos.
Durante os ciclos de tratamento, e nos anos seguintes à obtenção da remissão, continuará a ser observado regularmente pela equipe que o trata, repetindo os exames laboratoriais e de imagem necessários, devendo reportar qualquer novo sintoma de forma a se poder actuar atempadamente.Consulte o capítulo Viver Melhor, onde lhe damos alguns conselhos.
